Когда человек часто болеет, говорят — у него слабый иммунитет. Такая точка зрения справедлива. Иммунитет защищает организм от внешних, внутренних противников в виде болезнетворных микробов, вирусов, гельминтов, переродившихся клеток. Иногда иммунитет дает сбой, выражаясь футбольным языком — забивает голы в свои ворота. Речь об аутоиммунных болезнях. Иммунная система воспринимает здоровые ткани и органы как чужеродные и начинает их атаковать антителами, лейкоцитами. В результате аутоагрессии развиваются различные заболевания, например — цирроз.
Что такое цирроз?
Суть этого хронического заболевания — фиброзная (соединительная ткань) постепенно замещает паренхиматозную. Печень оказывается неспособной выполнять свою работу, серьезно ухудшается здоровье, больной умирает. Цирротическая печень отличается по внешнему виду. Она плотная, бугристая, по размеру превосходит здоровый орган или становится меньше.
Современная медицина не в состоянии излечивать цирроз, поэтому многие больные воспринимают диагноз как приговор. Несмотря на то, что патология входит в разряд неизлечимых недугов, возможно затормозить прогрессирование. Если цирроз обнаружен на раннем этапе, причина перерождения печеночной ткани установлена и может быть устранена — есть шанс прожить долгое время, вполне удовлетворительно себя чувствуя.
Каковы общие симптомы цирроза?
Симптоматика зависит от стадии болезни и чем вызвана. Для цирроза любой этиологии характерны общие признаки.
По мере развития появляются более существенные признаки:
- тупая боль в правом подреберье после жирной, острой еды, алкогольных возлияний;
- чувство переполненности желудка после небольшого количества пищи;
- плохой аппетит;
- потеря веса;
- кожный зуд;
- кровотечения из носа;
- желтушность склер, кожи;
- асцит;
- портальная гипертензия.
Под асцитом подразумевается сильно вздувшийся живот из-за скопления жидкости в брюшной полости. Асцит сразу бросается в глаза при осмотре больного. В большинстве случаев асцит сопровождается отеками нижних конечностей.
Заметна при циррозе «голова медузы» – расширенные вены вокруг пупка, расходящиеся в разные стороны. Возникает по причине гипертензии в системе портальной (воротной) вены. Кровь застаивается, начинает искать обходные пути. Обходной венозный отток приводит к расширению вен желудка, прямой кишки.
На заключительной стадии развивается недостаточность печени с переходом в печеночную кому. Происходит тяжелое угнетение центральной нервной системы. Из-за отека головного мозга при коме умирает восемь человек из десяти.
👩⚕️Не менее важная информация по теме: Фиброз печени 4 степени — сколько живут с этим диагнозом
Какие причины вызывают цирроз?
В основе развития патологии лежат разные первичные заболевания. Вне конкуренции по распространенности алкоголизм, вирусные гепатиты В, С. У каждого третьего человека, злоупотребляющего спиртным, лет через десять обнаруживается цирроз.
Указанные гепатиты склонны к хронизации, гепатит С нередко протекает в малосимптомной форме.
Все причины можно лечить консервативными или хирургическими методами.
Хуже обстоит дело, когда обнаруживается аутоиммунный цирроз печени. Возникновение и развитие которого спровоцировано аутоиммунными болезнями.
Аутоиммунный гепатит
Хроническое воспалительное заболевание. Чаще встречается у взрослых, чем у детей. Мужчины в среднем болеют в восемь раз реже, чем женщины.
Гепатит аутоиммунной этиологии быстро прогрессирует. Цирроз и осложнения развиваются рано.
В основе патогенеза находится снижение количества Т-супрессорных лимфоцитов. Это приводит к тому, что В-лимфоциты начинают неуправляемо синтезировать антитела IgG, разрушающие гепатоциты. Почему падает численность регуляторных лимфоцитов, ученые не знают. Есть предположение — если имеется генетическая предрасположенность к аутоиммунному процессу, запускают вирусы (Эпштейна-Барра, гепатитов А, В, С), некоторые лекарства (интерферон).
Заявляет о себе патология внезапно, подобно всякому другому острому гепатиту. Больной испытывает сильную слабость, не хочет кушать, желтеют кожа, склеры глаз, темнеет моча. По мере прогрессирования аутоиммунная клиника становится более выраженной, в течение нескольких месяцев. Желтушность понижается, нарастают боли, тяжесть в подреберье справа недомогание. Появляется тошнота, увеличиваются лимфатические узлы, чешется кожа.
Наблюдаются типичные проявления печеночных недугов (капиллярит, пурпура, акне) на коже лица, шеи и рук.
Сопровождается гепатит мигрирующим рецидивирующим полиартритом. Воспаляются крупные суставы, но не происходит деформации. Помимо печени, в воспалительный процесс вовлекаются сердце (перикардит, миокардит), легкие (плеврит), кишечник (язвенный колит), глаза (иридоциклит).
Лечат гепатит аутоиммунный в основном глюкокортикостероидами (преднизолоном, метилпреднизолоном). При недостаточной эффективности иммуносупрессивное лечение дополняется циклоспорином, хлорохином, азатиоприном.
При неправильной терапии (отсутствии) продолжительность жизни редко превышает пять лет. Если лечение проводится правильно, у четырех пациентов из пяти выживаемость достигает 20 лет.
👩⚕️Не менее важная информация по теме: Реактивный гепатит у детей
Первичный билиарный цирроз
Этиология болезни неясна, но в ее аутоиммунной природе ученые не сомневаются. Разрушаются внутрипеченочные желчные протоки, что нарушает выделение желчи, ведет к скоплению токсинов в печени. Начинается с хронического деструктивного холангита, заканчивается циррозом. Пусковым механизмом патологии считаются бактерии, гормональные отклонения.
Первичный билиарный цирроз сопровождается системными повреждениями почек, сосудов, желез внутренней секреции. Нередко у больных диагностируются другие аутоиммунные болезни (ревматоидный артрит, красная волчанка, тиреоидит).
Симптомы разнообразны, может протекать без выраженных клинических проявлений. При их отсутствии диагноз ставится на основании повышенной активности щелочной фосфатазы, высокого холестерина, выявления антимитохондриальных антител.
Самый распространенный признак этого цирроза — зуд кожи. Может продолжаться на протяжении нескольких лет. Лечение у дерматологов не дает позитивных результатов. Длительный зуд предшествует желтухе. Обычно появляется во временном промежутке от полугода до полутора лет после начала зуда.
Типичны боли в правой стороне живота, увеличение размеров печени. В крови регистрируется повышенный уровень холестерина. О гиперхолестеринемии можно судить по желтоватым бляшкам, которые слегка возвышаются над кожей (ксантелазмы). Могут быть единичными, множественными. Сосудистые звездочки, так называемые печеночные ладони.
На заключительной стадии идут системные поражения организма с их специфическими симптомами.
Лечат первичный билиарный цирроз комплексно. В лекарственный список входят иммуносупрессивные, противовоспалительные, анти-фибротические лекарства (будесонид, метотрексат, циклоспорин), витамины, препараты кальция. Рацион должен содержать достаточное количество белка, жиры ограничиваются.
Пациенты с бессимптомным течением могут прожить 20 лет и дольше. При выраженной симптоматике прогноз хуже – 7-8 лет.
Трансплантация печени помогает не всегда. У трети больных возникает рецидив.
Первичный склерозирующий холангит
Свое название болезнь получила из-за воспаления внутрипеченочных, внепеченочных протоков с последующим рубцеванием (склерозированием). К наиболее уязвимым категориям относятся мужчины в возрасте 25-40 лет, женщины после сорока.
Этот холангит опасен тем, что долго развивается бессимптомно. Из-за этого трудно установить распространенность. Заподозрить первичный склерозирующий холангит можно по результатам биохимического анализа крови.
Рубцевание протоков нарушает циркуляцию желчи, что на более поздних стадиях приводит к болям в животе, пожелтение слизистых и кожи, повышению температуры, быстрой утомляемости и потере массы тела из-за плохого аппетита.
В итоге патологический процесс завершается циррозом с характерными для него осложнениями.
Ученые выдвигают различные теории возникновения, однако ни одна из них пока не нашла стопроцентного подтверждения. Среди них довольно популярна теория, основанная на статистике. Статистический анализ показывает, что, как правило, недуг имеет семейный характер (генетика + аутоиммунные нарушения). Выявлена еще одна закономерность – примерно в 80 процентах развития ПСХ ему предшествуют хронические заболевания желудочно-кишечного тракта.
Терапия направлена на то, чтобы замедлить прогрессирование холангита, купировать проявления и предупредить осложнения. Большую роль в лечении играет диета с повышенным содержанием кальция и витаминов и пониженным жиров.
Для торможения аутоиммунной реакции и ее осложнений прописывают такие же препараты, как при первичном билиарном циррозе.
Чтобы облегчить зуд, назначают урсодезоксихолевую кислоту и антигистаминные лекарства. При заражении бактериями назначают антибиотики.
Позитивно влияют на состояние больного желче-связывающие препараты.
Нередко используются хирургические методы решения проблемы (протезирование протоков, иссечение пораженных участков, баллонная дилатация).
Прогноз при аутоиммунном склерозирующем холангите неблагоприятный. От появления первых симптомов до смерти пациента проходит в среднем 10-12 лет. Единственным методом избавления от аутоиммунного холангита считается пересадка печени.
Патологии аутоиммунной этиологии, к сожалению, плохо лечатся. Однако это не означает, что при постановке плохого диагноза следует опускать руки. Медицина прогрессирует быстрыми темпами, и не исключено то, что сегодня является неизлечимым, окажется излечимым завтра.
Больше узнать о гепатите аутоиммунном можно из видео.
Дополнительную информацию о первичном билиарном циррозе можно получить из видеоматериала.