Как развивается аутоиммунное заболевание печени, почему поражается орган, диагностические методы, терапия и профилактика

Причина некоторых болезней печени заключается в нарушении работы иммунитета. Характерный симптом сбоя естественной защиты организма на фоне хронических заболеваний – наличие в кровотоке специфических аутоантител. Аутоиммунные патологии печени (АУЗП) – несколько типов заболеваний, которые различаются по симптомам и требуют точного диагностирования.

Общие сведения

Менее распространенными заболеваниями в организме человека считаются аутоиммунные. Развиваются внезапно, часто по невыясненным причинам. Иммунитет уничтожает свои же клетки, принимая за чужие. Терапия предполагает организацию процесса угнетения иммунитета, в меньшей степени симптоматические методы.

Печень считается важным органом, только она нейтрализует токсины, который каждый день попадают в организм. Проблемы функционирования органа не просто опасны, а угрожают жизни больного.

В нормальном состоянии в органе есть небольшая часть антител, но они не приводят к развитию аутоиммунных патологий. Нормальное содержание помогает обеспечить процессы восстановления тканей. Но превышение количества и изменение качества приводит к аутоиммунному заболеванию. Чаще всего это:

• аутоиммунный гепатит – поражается паренхима органа;
• первичный склерозирующий холангит – происходит закупорка протоков;
• первичный билиарный цирроз – желчные каналы разрушаются;
• аутоиммунный холангит – проявление сочетанной клинической картины перечисленных патологий.

В медицине есть две точки зрения по поводу происхождения болезней аутоиммунного характера:

1. Воздействие вирусов на печень.
2. Активно прогрессирующие воспаления.

Но проследить точный механизм запуска заболевания до сих пор ученым не удалось.

Также в качестве агентов, запускающих аутоиммунные процессы, могут выступать бактерии, токсины. На фоне хронического воспаления данные патогены провоцируют начало аутоиммунного процесса. Симптомы в самом начале сильно схожи с другими болезнями печени, поэтому диагностика затруднена.

Аутоиммунный гепатит

В настоящее время аутоиммунная форма гепатита диагностируется в 1-2 случаях из 10 у взрослых, чаще это женщины в 30 лет и старше, в период менопаузы. Болезнь быстро прогрессирует, осложняется циррозом, недостаточностью печени, портальной гипертензией, угрожающими жизни пациента. Аутоиммунная форма характеризуется воспалением на фоне аномального поведения иммунитета.

Выделяют 3 типа патологии:

1. Выработка антител, разрушающих верхние антигены клеток печени, что провоцирует цирроз.
2. Страдают другие органы, развиваются симптомы патологий пищеварительной системы, поражений щитовидки, поджелудочной.
3. Системная форма – она практически не поддается лечению.

Первичный билиарный цирроз

По причине нарушения иммунных процессов постепенно разрушаются желчные протоки. Они для иммунитета становятся чужеродными антигенами. Ранние стадии заболевания именуют хроническим холангитом, но цирроз пока не проявляется.

Для болезни характерно медленное прогрессирование на фоне блокирования отведения желчи в кишечник. Воспаление быстро развивается, воздействует на мелкие желчные каналы. Несмотря на неяркую выраженность патологических признаков, они нарастают:

• уменьшается количество правильно работающих клеток печени под влиянием активного воспаления;
• отмирают печеночные ткани – некроз, они заменяются фиброзными;
• отравление желчными кислотами, скопившимися в органе, оно вместе с рубцами и фиброзом приводит к циррозу.

На первых стадиях цирроза желтуха часто отсутствует. А вот на запущенных стадиях вовлекаются другие органы, что приводит к необратимым осложнениям.

Первичный склерозирующий холангит

Это холестатическое заболевание с хроническим течением невыявленной природы, оно воздействует на желчные каналы. Обычно все это провоцирует билиарный цирроз, недостаточность печени и скопление жидкости в брюшной полости.

Основной эффективный способ лечения – трансплантация органа, но даже после операции в 15-20% случаев происходит возобновление патологии. При запущении поражаются каналы поджелудочного, желчный пузырь. Обычно патология диагностируется у мужчин 30-60 лет.

Аутоиммунный холангит

Эта болезнь похожа на цирроз, но все-таки отмечается разница в вырабатываемых антителах. Холангит сопровождает аутоиммунные патологии, цирроз, поэтому его дополнительно именуют «посторонним синдромом». Развивается проблема обычно из-за генетической предрасположенности, чаще страдают мужчины 25-45 лет.

Аутоиммунные болезни у детей

Аутоиммунный гепатит у детей также может развиваться. Для детей характерно присутствие в крови специфических компонентов. Патология обычно хроническая. Ее происхождение не установлено, механизмы и принцип течения изучены плохо. Медики придерживаются мнения, что болезнь прогрессирует из-за вирусов кори, гепатита, от некоторых лекарств, обычно от интерферона.

Важная роль в этиологии отводится генетической предрасположенности. Из-за перечисленных факторов могут начаться проблемы с иммунитетом, затем с желудочно-кишечным трактом и печенью.

При хронической форме патологический процесс длится больше 6 месяцев, отличается по тяжести, могут возникать биохимические нарушения, недостаточность печени, физикальные поражения.

Симптоматика болезни у детей развивается неожиданно – это боль в подреберье справа, желтуха кожи. При ощупывании органа врач выявляет уплотнение, то, что орган выступает из-под ребер. Также поражается селезенка, повышается риск полиартрита крупных суставов. Начало патологии сопровождается лихорадкой.

Для терапии аутоиммунного гепатита у детей применяются препараты, подавляющие работу иммунитета. Они помогают добиться ремиссии. Дети даже с циррозом хорошо переносят лечение, выживаемость составляет 90%. При отсутствии терапевтических мер разрушение органа продолжается, самопроизвольная ремиссия наступить не может. Даже если самочувствие улучшается, то это ненадолго, при этом биохимические характеристики остаются плохими.

Симптомы и отличительные признаки

Под влиянием своих же антител пациент испытывает дискомфорт. Симптомы следующие:

• желтизна кожи и слизистых;
• переутомление;
• изменение оттенка кала, мочи;
• увеличение лимфоузлов, печени, селезенки;
• отеки суставов, воспаления;
• боли справа под ребрами.

Временами кожа лица сильно краснеет, воспаляется.

Диагностика

Для диагностирования врач учитывает не только симптоматику, характерную для поражения печени, но также на данные, полученные в результате инструментального исследования, лабораторных тестов.

Лабораторная диагностика

Основные лабораторные тесты такие:

• общие анализы крови – помогают отметить воспаление, анемию, проблемы в работе печени;
• биохимия крови – выявляет характер нарушения в работе печени, устанавливает концентрацию белка и других веществ;
• иммунологические анализы крови – дают информацию о количестве типов аутоантител к конкретным антигенам в структурах тканей;
• общий анализ мочи – устанавливает содержание билирубина, его повышение влияет на вовлечение в патологию почек.

Инструментальная диагностика

Диагностика всегда начинают с УЗИ, так как иммунные процессы всегда сопровождаются диффузными проблемами с печенью. Требуется провести оценку состояния других органов брюшного отдела.

МРТ и КТ являются второстепенными методами диагностики. Их используют, чтобы подтвердить воспаление, нарушение структуры тканей и сосудов органа, которые сопровождают заболевание.

При хроническом течении и выраженной активности заболевания назначается биопсия, а после реализуется гистология взятого образца. Анализы также требуются при подозрении на рак, перекрестный синдром.

В соответствии с данными медицинской статистики каждый пятый пациент с аутоиммунной формой поражения печени излечивается. При условии точной своевременной диагностики и правильном лечении выживаемость после вмешательства превышает 20 лет.

Для предупреждения осложнений в форме цирроза требуется нормализовать образ жизни, контролировать иммунитет.

Лечение патологии

Основное лечение реализуется при помощи глюкокортикостероидов. Они влияют на определенные клетки, увеличивая их активность и снижая проявление аутоиммунных реакций.

Чтобы добиться полной ремиссии больной должен начинать прием препарата в больших дозах под контролем врача, потом в профилактических дозах. Чаще пациенты обращаются за медицинской помощью на уже запущенной стадии болезни, когда требуется пересадка печени. Когда показатели удается нормализовать, можно прекратить и профилактическое лечение.

Прогнозирование

Выживаемость пациентов соответствует своевременности посещения врача. На первых стадиях при подборе эффективной терапии коэффициент выживаемости составляет 8 из 10. При запущенности процесса врачи дают прогнозы пятилетней выживаемости только в 50% случаев.

Профилактика

Из-за того что причины прогрессирования аутоиммунных процессов плохо изучены, специфической профилактики разработано не было. Основные меры заключаются в следующем:

• бережное отношение к здоровью;
• своевременные плановые проверки у врача в случае повышенного риска развития проблем с печенью;
• щадящая диета;
• контроль иммуноглобулина.

Заключение

Самостоятельно проводить лечение запрещается, потому что даже минимальный неверный шаг способен сильно ухудшить состояние. Если лекарственные препараты подобраны врачом правильно, то срок жизни удается продлить на 15 лет и больше при условии строгого соблюдения рекомендаций и диеты.