В чем опасность и симптомы болезни Гиршпрунга, методы ее лечения у детей

Любой родитель с трепетом и любовью относится к своему чаду. Самыми страшными моментами для них являются периоды, когда ребенок болеет. В силу слабого иммунитета или наследственности малыши рискуют заболеть всевозможными болезнями. Распространенным детским заболеванием является болезнь Гиршпрунга, или аганглиоз кишечника.

Клинические симптомы патологии еще в конце 19 века описал датский педиатр. Сначала он назывался «врожденный гигантизм кишечника», позже названием болезни послужила фамилия педиатра. Чаще всего ею болеют груднички, дети дошкольного возраста, хотя встречается данная патология и у взрослых. Что же такое болезнь Гиршпрунга у детей?

Описание заболевания

Болезнь Гиршпрунга – врожденный синдром аномального развития толстого кишечника. При болезни нарушается продвижение кала из-за недостатка или отсутствия нервных окончаний в кишке. Аномалия приводит к тому, что участок пораженного кишечника не принимает участия в пищеварительном процессе. Пораженные стенки кишечника не сокращаются, пища перестает двигаться и задерживается в здоровом отделе.

В результате скопления каловых масс и газообразования происходит растяжение, утончение кишки. Это способствует появлению стойких запоров, опорожнение происходит раз в неделю, а то и реже. Часто это длится долгие годы, пока не диагностировано заболевание и не начато лечение.

Обычно патология проявляет себя сразу после рождения. Клиническая картина болезни Гиршпрунга у новорожденных связана с длительностью и высотой положения аномалии относительно анального отверстия. Чем длиннее и выше аганглиоз, тем резче и заметнее симптомы болезни.

Как выглядит кишка при синдроме Гиршпрунга

Причины заболевания Гиршпрунга

Статистика проведенных морфологических исследований установила следующие факторы, способствующие развитию аганглиоза:

  • нарушение и мутация строения ДНК: нервные окончания, способствующие правильному процессу пищеварения, закладываются у эмбриона на 5-12 неделе беременности женщины, но иногда они развиваются не в полной мере, это и вызывает аганглиоз кишечника;
  • наследственный фактор: болезнь Гиршпрунга считается наследственным генетическим заболеванием, если член семьи страдает патологией или является носителем, то ребенок имеет повышенные шансы ее унаследовать;
  • негативные условия для будущей мамы: на территориях, где радиационный уровень зашкаливает, большинство детей имеют врожденную болезнь Гиршпрунга;
  • диагностированная гипоксия плода;
  • синдром дауна или рахит;
  • нарушения в работе эндокринной системы беременной;
  • действие химических элементов;
  • перенесенные во время беременности вирусные инфекции.
Отклонения в строении ДНК могут стать причиной болезни

Симптомы болезни Гиршпрунга

Признаки заболевания у новорожденных и младенцев до года:

  • задержка выделения первородного кала (мекония) более суток;
  • лягушачий живот (опухшая брюшная полость) у ребенка;
  • повышенное скопление газов;
  • отказ от питания из-за интоксикации организма;
  • рвота;
  • болезненные ощущения в животе;
  • асцит (брюшная водянка);
  • нарушение сна;
  • беспокойство, плаксивость;
  • подтягивание ножек к животу;
  • недостаточный набор веса.

Более поздними симптомами болезни служат:

  • анемия (понижение гемоглобина);
  • хроническое расстройство питания и пищеварения;
  • искажение строения грудной клетки;
  • каловые камни.

Кишечник полностью не испражняется. По виду кал похож на ленту, имеет неприятный запах.

Увеличенный живот у ребенка при патологии Гиршпрунга

Стадии болезни и ее классификация

Код болезни Гиршпрунга по МКБ-10: Q43.1. Анатомическая классификация болезни по Ленишкину А. И.:

  • ректальная: поражается промежностная часть прямой кишки;
  • ректосигмоидная: патология центра прямой кишки либо нижней ободочной;
  • субтотальная: левостороннее поражение половины толстой кишки с перетеканием вправо;
  • тотальная: поражается вся толстая кишка с переходом в нижний отдел тонкого кишечника.

В зависимости от тяжести заболевания различают 3 стадии.

  1. Компенсированная (начальная) стадия характеризуется запорами с раннего возраста. Эта проблема легко устраняется при помощи клизм.
  2. Субкомпенсированная стадия отмечается неэффективностью клизм, плохим самочувствием больного. Теряется вес, появляется боль в животе, тревожит одышка, утрачивается правильный обмен веществ.
  3. Декомпенсированная стадия включает хроническую болезненность брюшной полости, тяжесть, в отдельных случаях может развиться непроходимость кишечника. Лекарственные слабительные вещества и очистительные клизмы не способствуют эффективному акту дефекации.
Как выглядит пораженный кишечник на рентгене

Болезнь Гиршпрунга может иметь острую форму, особенно у новорожденных, а способствует этому низкая проходимость кишечника.

Осложнения и последствия синдрома Гиршпрунга

К осложнениям при аганглиозе кишечника относят несколько патологий.

  1. Кишечную непроходимость. Такое ненормальное состояние чревато травматизмом стенок кишечника. Застой каловых масс может спровоцировать интоксикацию организма, развитие воспалительного процесса в кишечнике (энтероколита) в острой форме. Без лечения прогрессирующее заболевание приводит к смертельному исходу.
  2. Кишечные кровотечения и образование множественных язв на слизистой поверхности кишечника.
  3. Анемия.
  4. Перитонит.

Диагностика заболевания

Чтобы диагностировать патологию, проводится целый ряд процедур. Начинается все со сбора информации (анамнеза) о пациенте. Сюда входят жалобы больного, перенесенные заболевания, информации о течении беременности матери, проверка наследственного фактора.

После этого врач путем пальпации исследует прямую кишку на наличие в ней кала.
УЗИ органов брюшной полости позволит подтвердить либо исключить факт существования лишней петли кишечника.

Иррографическое рентгенологическое исследование с контрастом (бариевый раствор) способствует выявлению зауженной части кишечника и степень ее сужения.

Биопсия признана врачами как самый достоверный метод диагностирования. При помощи зонда специалист отщипывает маленький кусочек слизистой кишечника и отправляет на гистологию. Дефицит ганглиев на слизистой или полное их отсутствие свидетельствует о болезни Гиршпрунга.

УЗИ – безопасный метод диагностики болезни даже для новорожденных

При точно установленном диагнозе ребенку придется пройти длительное, нелегкое лечение.

Особенности лечения

Лечат аганглиоз кишечника двумя способами: консервативным и хирургическим методом. Стоит сразу отметить, что первый способ только облегчит состояние больного. Он включает несколько правил. В первую очередь это диета, назначенная врачом. В нее входят продукты со слабительным эффектом (сливы, яблоки, свекла, морковь). Приемлемые каши при данном заболевании — овсянка и гречка.

При болезни обязательно присутствие кисломолочных продуктов (йогурт, ряженка, кефир). Важно, чтобы в питании не присутствовали продукты, провоцирующие газообразование.

Массаж стимулирует продвижение каловых масс и освобождает кишечник от застоя. Обычно это делается легким поглаживанием животика ребенка по часовой стрелке. Клизмы, если все остальное не помогает.

Обязательно принимать комплекс витаминов и употреблять пробиотики и пребиотики.
Часто вводят внутривенные препараты, способные поддержать организм ребенка при белковой недостаточности и дисбалансе электролитов. Из медицинских препаратов часто назначают Дюфалак, Бисакодил, Глицелакс, Сенаде, лекарственные средства, способствующие восстановлению полезной микрофлоры кишечника, которая помогает переваривать пищу.

Однако подобное лечение болезни не оказывает стойкого и должного эффекта. Скорее служит подготовительным периодом к операции. При осложненных формах болезни единственно правильным решением будет хирургическое вмешательство.

Доктора находят лучшим периодом для проведения операции 1-1,5 года. В отдельных случаях, при стойкой ремиссии, операцию откладывают до 2-3 лет.

Встречаются случаи срочного проведения хирургического вмешательства независимо от возраста. Это касается новорожденных детей с диагностированной болезнью Гиршпрунга.
Сама операция заключается в удалении суженной части отдела кишечника. Проводится под общим наркозом. У 9 из 10 прооперированных пациентов наблюдается положительная динамика. Однако есть случаи, когда пациенту назначают использование искусственного отверстия.

Стоит отметить наличие четырех способов выполнения операции: Свенсона, Ребейна, Дюамеля, Соаве. Особенность их в том, что каждому отделу кишечника соответствует свой вид хирургического вмешательства для извлечения больного участка.

Операция при болезни Гиршпрунга

Послеоперационный период

Возможными осложнениями послеоперационного периода могут быть:

  • острый энтероколит;
  • нарушения стула;
  • расхождение шва;
  • кишечная непроходимость;
  • инфекционные осложнения после операции;
  • перитонит.

После хирургического лечения ребенок должен находиться на диспансерном учете минимум 1,5 года. В это время мать может подать документы на оформление инвалидности. Реабилитационный период после лечения болезни составляет от 3 до 6 месяцев. После выписки из медицинского учреждения следует соблюдать рекомендации лечащего врача: диета, гимнастика для укрепления мышц живота, массаж.

Болезнь Гиршпрунга – опасное и коварное заболевание. Особенно ему подвержены малыши. Родителям необходимо внимательно следить за состоянием здоровья детей, своевременно обращаться к специалистам во избежание страшных последствий. Чем раньше диагностировано заболевание, тем больше шансов на нормальную жизнь любимого чада.

Полную информацию о лечении, симптомах, причинах и особенностях болезни можно узнать из видеоролика:

Полезные советы для родителей, чьи дети переживают опасное состояние при болезни, можно услышать в следующем видео:

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!:

Adblock
detector