Симптомы нейроэндокринной опухоли поджелудочной железы: методы лечения патологии

Поджелудочная железа в организме выполняет множество функций, самые главные из них – это экзокринная и эндокринные функции. Первая необходима для нормального пищеварения, а последняя отвечает за выработку гормонов, которые участвуют во многих обменных процессах. Из эндокринной части железы могут развиваться новообразования, которые получили название – нейроэндокринные. Этот процесс встречается нечасто, на раннем этапе заболевание успешно поддается коррекции.

Строение железы

APUD-система в норме и патологии

Ученые выдвинули теорию, которая гласит о наличии в организме человека высокоспецифичной и организованной нейроэндокринной системы, целью и задачей которой является выработка различных гормонов и биогенных аминов. Эта система получила название APUD-система, а ее клетки – апудоциты. Эти структуры обладают способностью образовывать биогенные амины из их предшественников. Все БАВы разделяются условно на две группы: которые выполняют какую-то конкретную функцию (например, инсулин, АКТГ или мелатонин) и те, которые обладают множественным спектром эффектов (серотонин, катехоламины и т.д.). Последние могут синтезировать практически все ткани организма. Апудоциты в этой системе играют роль регуляторов процесса, поэтому при возникновении апудомы (опухоли этих клеток) возникают различные симптомы нарушений эндокринной функции.

За каждой клеткой в APUD-системе закреплена определенная роль: она секретирует гормон или медиатор, но некоторых из них способны выполнять обе эти функции.

В физиологических условиях биологически активные вещества выделяются клетками не постоянно, а только лишь в ответ на воздействие извне. В случае возникновения новообразования работа клеток становится неуправляемой.

Апудома

При перерождении клеток могут изменяться и их функции. Опухолевые клетки вместо привычных для них гормонов начинают секретировать другие. Поэтому клинические проявления опухолей АПУД-системы разнообразны и затрагивают практически все ткани организма.

Также в опухолевидных клетках иногда нарушается процессинг биологически активных веществ, они начинают секретировать прогормоны. Эти вещества в организме вызывают нетипичные клинические симптомы и являются при этом маркерами нейроэндокринной опухоли.

Варианты патологии

У нейроэндокринных образований существует несколько вариантов классификаций.

По степени злокачественности различают три группы – G1, G2 и G3. Первые две группы являются высокодифференцированными, а G3 – с низким уровнем дифференцированности клеток, называется нейроэндокринным раком. На него сложнее всего воздействовать, наиболее неблагоприятный прогноз.

Классификация НЭО по системе TMN:

T – tumor (опухоль):

  • TX – не представляется возможным оценить размеры опухоли;
  • T0 – признаки первичной опухоли отсутствуют;
  • T1 – опухоль располагается в толще железы, размер ее менее двух см;
  • T2 – опухоль не выступает за пределы железы, ее размер – от 2 до 4 см;
  • T3 – образование размером более 4 см и может прорастать в соседние органы и ткани (ДПК или желчные протоки)
  • T4 – опухолевые клетки находится в других органах или крупных сосудистых стволах.

N (nodus) – оценка лимфатических узлов:

  • NX – признаки увеличения лимфатических узлов оценить нельзя;
  • N0 – миграции опухолевых клеток в лимфоузлы нет;
  • N1 – метастазы определяются в регионарных лимфатических узлах.

M (metastasis) – наличие метастазов опухоли:

  • М0 – отдаленные метастазы опухоли отсутствуют;
  • M1 – выявлено наличие отдаленных метастазов.
Увеличенные лимфоузлы

Еще одна классификация НЭО, которую удобнее представить в виде таблицы:

Стадия Т N M
I 1 0 0
IIA 2 0 0
IIB 3 0 0
IIIA 4 0 0
IIIB Любое значение Т Любое значение N M1

Среди самых частых НЭО значится инсулинома и гастринома.

Причины и симптомы заболевания

Основной причиной возникновения злокачественных нейроэндокринных образований являются соматические мутации в онкогенах, причем все эти геномные дефекты не имеют какой-то специфичности.

Клиническая картина рака ПЖ вариабельна: симптомы чаще всего возникают у больного уже на поздней стадии онкологии, излечить заболевание уже не представляется возможным ввиду неоперабельности опухоли. Чаще всего клинические проявления характеризуются:

  • желтухой;
  • уменьшением массы тела;
  • диспептическими расстройствами (тошнота, рвота, метеоризм, вздутие и т.д.);
  • снижением аппетита;
  • боли в животе.
Желтуха как один из симптомов НЭО

Опухоли железы специалисты разделяют на две группы:

  • ортоэндокринные – клетки секретируют гормоны, которые секретируют в норме;
  • параэндокринные – вырабатываемые опухолью гормоны не свойственны для ее клеток.

Симптомы НЭО зависят от локализации опухоли, поэтому целесообразно рассматривать клинику именно с этой стороны

  1. Инсулинома – опухоль, которая берет свое начало из островков Лангерганса, а точнее – бета-клеток. Они продуцируют избыточное количество инсулина, поэтому основным симптомом является гипогликемия, тянущая за собой соответствующие проявления. У человека могут возникать периодические обмороки, особенно натощак, в лабораторном анализе крови выявляется снижение сахара крови (менее 2,2 ммоль/л). Приступ болезни легко устраняется путем внутривенного введения раствора глюкозы. У большей части больных увеличивается масса тела, так как они принимают большие количества углеводной пищи для облегчения выраженности признаков заболевания.
  2. Глюкагонома – образуется из альфа-клеток эндокринных островков железы, которые продуцируют глюкагон. Он также участвует в углеводном обмене и является антагонистом инсулина. Наиболее частыми признаками глюкагономы является развитие сахарного диабета, анемия, кожные нарушения и снижение массы тела.
  3. Соматостатинома – редкий вариант. Основными симптомами являются желчекаменная болезнь, нарушения стула в виде стеатореи или поноса, а также анемия и похудение
  4. Гастринома – относится к параэндокринным опухолям. Редко возникает в поджелудочной железе. Проявляется диареей (жидкий стул может быть до 30 раз в сутки), тяжелые язвенные поражения слизистой желудка и ДПК. Такие осложнения, как перфорация полого органа или кровотечения являются самой частой причиной смерти пациентов.
  5. Випома – клетки опухоли секретируют большие количества вазоактивного интестинального пептида. Главными проявлениями випомы является затяжная диарея, боли в животе, нарушения водно-солевого обмена вследствие обезвоживания и интоксикации организма.
  6. Кортикотропинома – продуцирует избыточное количество гормона, подобного АКТГ. Клиника заболевания схожа с синдромом гиперкортицизма при патологии надпочечников.

Методы диагностики

Ввиду нехватки хороших методов диагностики раньше нейроэндокринные опухоли являлись редкой патологией, но теперь они выявляются чаще. Сложности возникают до сих пор, так как нет специфичных и характерных признаков той или иной опухоли, особенно на ранней стадии болезни. Поэтому диагноз зачастую устанавливается уже при выраженных изменениях и больших размерах образования, выздоровление больного в таком случае уже невозможно.

Проведение диагностики

Диагностика начинается с расспроса пациента, где большое значение уделяется наследственности и сбору жалоб. Важно уточнить время их появления, а также выраженность. При осмотре пациента проводится пальпация живота и регионарных лимфоузлов для определения возможного наличия метастазов опухоли. Далее переходят к лабораторным методам диагностики, куда входит:

  • общий анализ крови (можно увидеть анемию, воспаление, изменение числа тромбоцитов);
  • биохимия крови: оценивается функция печени, почек, важно смотреть уровень микроэлементов, сахара крови;
  • ультразвуковое исследование органов брюшной полости, лимфатических узлов;
  • при необходимости – рентген-исследование;
  • КТ или МРТ с применением контраста по показаниям;
  • обязательно проводится биопсия образования с гистологическим исследованием ткани
  • маркеры опухоли: хромогранин А, синаптофизин, серотонин, уровень других гормонов;
  • сцинтиграфия.

Остальные методы исследования назначаются больному при наличии показаний. Некоторым больным рекомендуется консультация генетика.

Морфологическая диагностика НЭО органа обязательно включает в себя ИГХ-анализ, с помощью которого устанавливается природа опухоли, ее подтип, анализируется гормональный статус.

Биопсия органа

Принципы терапии

Основное лечение НЭО у пациента – хирургическое: только этим методом можно радикально решить проблемы. Оно имеет свои трудности: не всегда можно выявить точную локализацию опухоли, нередко оперативное вмешательство приобретает лишь паллиативный характер.

Химиотерапия при обнаружении злокачественных эндокринных образований применяется не так часто. Такой вид лечения назначается в том случае, если наблюдается быстрый рост опухоли, а степень дифференцировки ее клеток низкая. Схему химиотерапии назначает специалист, учитывая локализацию опухоли и продуцируемый ею гормон. Используется как моно-, так и полихимиотерапия.

Редкое назначение химиотерапии в качестве лечения обусловлено ее низкой эффективностью. Положительный эффект от приема препаратов у больных НЭО на протяжении полугода регистрируется не более, чем у 17%. Максимальная выживаемость пациентов на фоне повторных курсов лечения химиопрепаратами равна 2-9 лет.

Химиотерапия

Используется также симптоматическая терапия, которая помогает облегчить проявление симптомов и улучшить качество жизни больных. Используются средства для снижения кислотности желудка, обезболивающие средства. При отсутствии ответа на терапию, особенно при развитии осложнений, может использоваться резекция органа.

Прогноз для выздоровления

У пациентов с НЭО при своевременном и правильном лечении прогноз хороший – пятилетняя выживаемость характерна для половины больных. После того, как у пациентов выявляются признаки карциноидного синдрома, выживаемость больных снижается: в среднем она равна 30-45%. Этот синдром говорит о запущенности патологии.

Нейроэндокринная опухоль поджелудочной железы характеризуются многообразием клинической картины и сложностью диагностики. Поэтому у всех специалистов должна быть онконастороженность: при появлении первых подозрительных симптомов нужно комплексно обследовать пациента.

Дополнительную информацию можно узнать из видео:

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!:

Adblock
detector